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| 編輯推薦： |
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本书由淋巴瘤治疗领域泰斗级专家克晓燕，携手多位医学大咖共同编写。从淋巴瘤发病分子机制到靶向和免疫疗法，为全国广大临床医师提供安全有效的淋巴瘤治疗指导。
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| 內容簡介： |
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面对日新月异的基础医学研究、创新药面世和免疫疗法的飞速发展，医生应接不暇。面对难治复发的淋巴瘤患者，在治疗方案选择方面存在困惑； 目前市场上没有全面和深入针对淋巴瘤和骨髓瘤的靶向和免疫治疗工具书。本书在淋巴瘤和骨髓瘤的流行病学和病理要点的基础上，重点介绍淋巴瘤和骨髓瘤分子发病机制、基因学诊断技术的应用、靶向及免疫治疗、移植技术，可以助力淋巴瘤和骨髓瘤医生和科研工作者提升淋巴瘤和骨髓瘤诊疗水平；紧跟学科发展的前沿进展，提升难治复发淋巴瘤的诊疗效果。
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| 關於作者： |
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克晓燕，著名淋巴瘤专家，中国女医师协会临床肿瘤学专家委员会副主任委员，中国老年肿瘤专业委员会淋巴瘤分会副主任委员，主任医师，二级教授，博士生导师，《白血病淋巴瘤》杂志副总编辑，北京大学医学部血液病学学系主任，北京大学第三医院血液科、淋巴瘤研究中心主任。曾多次获国家自然科学基金、卫生部行业专项基金
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| 目錄：
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目 录
上篇 总论
第一章 WHO淋巴瘤最新分类和临床病理特征3
第一节 前体淋系肿瘤的分类3
第二节 成熟B细胞淋巴瘤4
第三节 成熟T和NK细胞肿瘤分类13
第四节 霍奇金淋巴瘤16
第二章 分子发病机制19
第一节 淋巴瘤与正常淋巴发育的关系20
第二节 淋巴瘤的遗传易感因素20
第三节 淋巴瘤中基因变异的发生机制 22
第四节 淋巴瘤中常见的信号通路异常及其驱动基因变异23
第五节 淋巴瘤发病机制中的表观遗传学改变33
第六节 淋巴瘤的肿瘤微环境34
第七节 淋巴瘤中的免疫监视和免疫逃逸36
第八节 分子生物学检测38
第三章 靶向治疗58
第一节 小分子靶向治疗药物58
第二节 大分子靶向治疗药物112
第四章 淋巴瘤CAR-T细胞免疫治疗138
第一节 CAR-T细胞治疗的基本原理及分类 138
第二节 CAR-T细胞治疗适应证及靶点选择141
第三节 CAR-T细胞治疗过程143
VI
第四节 CAR-T治疗相关风险及其防治149
第五节 CAR-T治疗疗效评估167
第六节 CAR-T治疗淋巴瘤、骨髓瘤关键性临床研究结果170
第七节 CAR-T细胞治疗技术未来展望171
第八节 CAR-T细胞治疗后维持治疗171
第九节 CAR-T细胞治疗后随访172
第十节 CAR-T细胞治疗复发或进展后的挽救性治疗172
第五章 造血干细胞移植174
第一节 概述174
第二节 适应证与时机174
第三节 移植前患者的咨询与评估177
第四节 供者选择182
第五节 外周血干细胞动员与采集184
第六节 移植类型与预处理方案186
第七节 移植结果与展望190
下篇 分论
第六章 霍奇金淋巴瘤195
第一节 诊断要点195
第二节 分期196
第三节 危险分层197
第四节 分子发病机制特点199
第五节 CHL的治疗201
第六节 NLPHL的治疗212
第七章 前体B、T细胞淋巴瘤214
第一节 B淋巴母细胞淋巴瘤214
第二节 T淋巴母细胞淋巴瘤224
VII
第八章 慢性淋巴细胞白血病235
第一节 诊断要点235
第二节 分期236
第三节 危险分层237
第四节 分子发病机制特点238
第五节 治疗241
第九章 Richter综合征251
第一节 产生RS的危险因素251
第二节 按危险因素分层252
第三节 诊断要点253
第四节 分子发病机制特点255
第五节 治疗255
第十章 边缘区淋巴瘤263
第一节 结外边缘区淋巴瘤263
第二节 脾边缘区淋巴瘤277
第三节 淋巴结内边缘区淋巴瘤281
第十一章 毛细胞白血病287
第一节 诊断要点288
第二节 危险分层289
第三节 分子发病机制特点289
第四节 治疗290
第十二章 淋巴浆细胞性淋巴瘤298
第一节 诊断要点299
第二节 分期299
第三节 危险分层300
第四节 分子发病机制特点300
第五节 治疗303
第十三章 多发性骨髓瘤311
第一节 诊断要点311
第二节 分期313
第三节 危险分层313
第四节 疗效评估314
第五节 发病机制316
第六节 治疗319
第七节 随访监测328
第十四章 滤泡性淋巴瘤330
第一节 诊断要点331
第二节 分期332
第三节 危险分层332
第四节 分子发病机制特点335
第五节 治疗337
第十五章 套细胞淋巴瘤345
第一节 诊断要点 345
第二节 分期 346
第三节 危险分层 346
第四节 分子发病机制特点 348
第五节 治疗 350
第十六章 弥漫大B细胞淋巴瘤 359
第一节 诊断要点 360
第二节 分期 362
第三节 预后相关因素 362
第四节 基因分子亚型及分子发病机制特点 364
第五节 治疗 369
第十七章 原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 423
第一节 诊断要点 423
第二节 分期 424
第三节 危险分层 424
第四节 分子发病机制特点 425
第五节 治疗 428
第十八章 原发中枢神经系统淋巴瘤436
第一节 诊断要点 436
第二节 分期 438
第三节 危险分层 438
第四节 分子发病机制特点 439
第十九章 伯基特淋巴瘤449
第一节 诊断要点 449
第二节 分期 450
第三节 危险分层 450
第四节 分子发病机制特点及预后意义 452
第五节 治疗 453
第二十章 外周T细胞淋巴瘤，非特指型 459
第一节 诊断要点 459
第二节 分期 460
第三节 危险分层 461
第四节 分子发病机制特点 461
第五节 治疗 463
第二十一章 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 471
第一节 诊断要点 471
第二节 分期 473
第三节 危险分层 474
第四节 分子发病机制特点 474
第五节 治疗 476
第二十二章 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 484
第一节 诊断要点 484
第二节 分期 487
第三节 危险分层 487
第四节 分子发病机制 488
第五节 治疗 489
第二十三章 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 495
第一节 诊断要点 495
第二节 分期 497
第三节 影响预后的因素 497
第四节 分子发病机制特点 497
第五节 治疗 499
第二十四章 肠道T细胞淋巴瘤 503
第一节 肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL，原EATL-Ⅰ型） 503
第二节 单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤（MEITL，原EATL-
Ⅱ型） 507
第三节 肠道T细胞淋巴瘤，非特指型 509
第二十五章 肝脾T细胞淋巴瘤 511
第一节 诊断要点 511
第二节 分期 512
第三节 危险因素分层 512
第四节 分子发病机制 513
第五节 治疗 514
第二十六章 皮肤T细胞淋巴瘤 518
第一节 诊断要点 519
第二节 分期 519
第三节 危险分层 521
第四节 分子发病机制特点 522
第五节 治疗 524
第二十七章 结外NK/T细胞淋巴瘤 531
第一节 诊断要点 531
第二节 分期 532
第三节 危险分层 533
第四节 分子发病机制特点 534
第五节 治疗 537
第二十八章 噬血细胞综合征545
第一节 诊断要点 545
第二节 分子发病机制特点 550
第三节 治疗 551
第二十九章 移植后淋巴增殖性疾病562
第一节 诊断要点 562
第二节 分期 563
第三节 PTLD易感危险因素分层 564
第四节 发病机制 564
第五节 治疗 565
第六节 EBV-PTLD的疗效评判标准 569
第三十章 EB病毒感染相关淋巴增殖性疾病 570
第一节 诊断要点 571
第二节 EB病毒感染原发免疫缺陷发病机制 572
第三节 治疗 573
参考文献577
附录591
附录1 常用淋巴瘤化疗方案一览表 591
附录2 多发性骨髓瘤化疗方案一览表 605
附录3 儿童NHL化疗方案一览表 615
附录4 淋巴瘤治疗小分子靶向药物（汇总已上市药物） 628
附录5 淋巴瘤治疗大分子靶向药物（汇总已上市药物） 635
附录6 常见细胞色素P450（CYP450）酶系和药物转运体底物、
抑制剂、诱导剂 641
附录7 肿瘤评价工具 645
附录8 缩略语表 652
附录9 化疗药物缩略语表 662
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| 內容試閱：
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恶性淋巴瘤是严重威胁人类健康的常见恶性肿瘤之一，发病率
呈逐年上升趋势。据统计，2020年我国新发恶性淋巴瘤患者99 663人，
而淋巴瘤相关死亡人数达57 158人。因此，提高淋巴瘤的诊断、治
疗水平、改善患者预后仍是临床医生面临的重要课题。
淋巴瘤是一组高度异质性的疾病，其病理分类复杂多样，不
同类型具有各自不同的生物学特征，从而导致临床治疗体系和
治疗结局的多样性。2000年以后，世界卫生组织（World Health
Organization，WHO）开始发布淋巴造血肿瘤的分类诊断体系。它以
病理学为基础，不断整合免疫学、细胞遗传学、分子生物学对淋巴
瘤的研究成果，不断进行更新和修订，成为临床淋巴瘤诊疗的基础。
2022年，该分类诊断体系已更新至第5版。从新版分类中可以看出，
在分子诊断技术不断发展的当今，从肿瘤分子发病机制去了解淋巴
瘤的内在生物学特征，对精准诊断、靶向治疗以及预后判断有日益
重要的指导意义。淋巴瘤诊断已进入了精准整合诊断时代。与此同
时，在精准诊断的前提下，针对淋巴瘤的小分子靶向药物、单克隆
抗体、免疫调节药物、CAR-T治疗等靶向治疗药物和技术近年来呈
现井喷式发展势头，大大提高了淋巴瘤，特别是复发难治性淋巴瘤
的治疗效果，治疗模式也由单一的标准化治疗逐步向精准诊断指导
下的精准治疗转化。
在淋巴瘤诊疗领域飞速发展的背景下，面对淋巴瘤复杂的分子
诊断信息以及不断涌现的靶向药物和新型治疗手段，淋巴瘤专科医
生面临极大的学习挑战。为帮助广大淋巴瘤专科医生尽快掌握淋巴
瘤精准诊断和靶向治疗的要点，我们特邀请国内淋巴瘤诊疗领域的
临床医学、病理学、分子生物学、临床药学、免疫治疗学专家共同
编写本手册。
本书总论部分总揽最新WHO2022年第五版淋巴瘤病理分类，介
绍了分子诊断技术、常用靶向药物、CAR-T治疗及造血干细胞治疗
技术在淋巴瘤诊疗领域的应用。
本书各论部分纳入临床最常见的淋巴瘤亚型，简介其临床特征、
诊断要点，重点介绍分子发病机制，作为理解分子诊断及靶向治疗
的基础。治疗方面，在简介治疗策略和传统治疗之后，着重介绍靶
向药物、免疫药物和细胞免疫治疗在各类型淋巴瘤中的应用，并纳
入相关临床研究成果。
本书附录重点列举淋巴瘤临床评估常用工具表格、常见基因传
导通路和相关基因突变及与突变相关的靶向治疗药物、联合化疗
方案。
本书实用性较强，可作为淋巴瘤诊疗技术的临床简明操作手册，
供相关专业临床医生参考。
受篇幅所限，本手册没有纳入WHO分类中的所有淋巴瘤亚型，
舍去了部分临床罕见亚型。此外，文中所涉及的淋巴瘤分子发病机
制研究、靶向治疗领域近年来发展极快，不断有新的研究成果和创
新疗法诞生，刷新了以往的认知，并带来治疗模式的改变。因此，
尽管本手册内容适当纳入了一些具有前瞻性的研究和治疗方式，但
仍可预见，部分内容未来一定会被修订和改写。由于编写时间紧迫，
涉及内容广泛，编者自身业务水平有限，书中不足甚至错误之处在
所难免，敬请同道们批评指正。在临床实际工作中，本书所列治疗方
法及方案仅供参考，患者治疗还需密切结合患者临床情况区别对待。
在本书编写过程中，编委会专家通力协作，奉献了宝贵的时间、
精力和专业知识，体现了一丝不苟的治学态度。本书也得到了清华
大学出版社的大力支持，清华大学出版社医学分社罗健编辑付出了
很多辛勤的劳动，在此一并致以衷心的感谢。
编 者
2023年1月
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